Καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων - Erler Zimmer Χρωματισμένα προπλάσματα ανατομίας του ανθρώπινου σώματος, ειδικά σχεδιασμένα για να ενισχύσουν τη διδασκαλία και την εκμάθηση. Κλινικό ιστορικό Ένας άνδρας 64 ετών παρουσιάζει ιστορικό γενικευμένης κακουχίας 5 μηνών, απώλειας βάρους και θαμπού πόνου στη δεξιά πλευρά. Κατά την εξέταση, υπάρχει ψηλαφητή κοιλιακή μάζα δεξιάς πλευράς. Σημειώνεται ότι είναι υπερτασικός. Η ανάλυση ούρων αποκαλύπτει μικροσκοπική αιματουρία. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε δεξιά νεφρεκτομή. Παθολογία Το δείγμα είναι ένας νεφρός, ο οποίος έχει τεμαχιστεί ατελώς στο στεφανιαίο επίπεδο και έχει τοποθετηθεί για να εμφανίζει την επιφάνεια κοπής. Ο κατώτερος πόλος του νεφρού έχει αντικατασταθεί από μια στρογγυλεμένη ακανόνιστα καθορισμένη ακανόνιστη μάζα διαμέτρου 5 cm, η οποία έχει συμπιέσει και παραμορφώσει το υπερκείμενο νεφρικό παρέγχυμα. Η κομμένη επιφάνεια του όγκου έχει μια διαφοροποιημένη εμφάνιση που προκαλείται από περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης. Αρκετοί μικροί ωχροκίτρινοι όζοι όγκου υπάρχουν στον φλοιό και το μυελό πάνω και χωρίζονται από τον όγκο του κάτω πόλου. Πρόκειται για ενδονεφρικές μεταστάσεις. Η νεφρική λεκάνη φαίνεται ελαφρώς διευρυμένη με κάποια αμβλύτητα των νεφρικών θηλών, υποδηλώνοντας έναν βαθμό υδρονέφρωσης. Η επιφάνεια της κάψας είναι λεπτώς οζώδης με μερικές χοντρές ουλές και περιέχει αρκετές μικρές απλές κύστεις (βλ. πίσω μέρος του δείγματος). Ιστολογικά, ο όγκος διαγνώστηκε ως νεφρικό καρκίνωμα. Περισσότερες πληροφορίες Το νεφρικό καρκίνωμα (RCC) αποτελεί το 85% των πρωτοπαθών κακοηθειών του νεφρού. Προέρχονται από τον νεφρικό φλοιό. Ο κίνδυνος ανάπτυξης RCC διπλασιάζεται στους άνδρες. Εμφανίζεται συχνότερα στην 6η δεκαετία της ζωής. Άλλοι παράγοντες κινδύνου για RCC περιλαμβάνουν το κάπνισμα, την παχυσαρκία, την υπέρταση, τη θεραπεία με οιστρογόνα χωρίς αντίθεση, καθώς και την έκθεση σε αμίαντο, πετρέλαιο και βαρέα μέταλλα. Τα περισσότερα RCC είναι σποραδικά, αλλά περίπου το 5% οφείλονται σε αυτοσωμικούς κυρίαρχους οικογενείς καρκίνους, όπως το σύνδρομο Von Hippel Lindau, η κληρονομική λειομυωμάτωση και το σύνδρομο Birt-Hogg-Dubé.Υπάρχουν αρκετοί κύριοι τύποι πρωτοπαθών νεφρικών όγκων ανάλογα με τη γενετική και ιστολογικά χαρακτηριστικά όγκου: διαυγές καρκίνωμα (70-80%), θηλώδες καρκίνωμα (10-15%), χρωμοφοβικό καρκίνωμα (5-10%), ογκοκυτταρικό καρκίνωμα (3-7%) και καρκίνωμα συλλεκτικού (Bellini) αγωγού (< ;1%).Το διαυγές καρκίνωμα τυπικά έχει μια διαγραφή του χρωμοσώματος 3p και προκύπτει από το εγγύς σωληνάριο. Μπορεί να είναι συμπαγείς ή λιγότερο συχνά κυστικές. Εμφανίζονται σε συνδυασμό με τον Von Hippel Lindau καθώς και σποραδικά. Τα θηλώδη καρκινώματα προκύπτουν από το εγγύς σωληνάριο. Συνδέονται με τις τρισωμίες 7 και 17. απώλεια Υ σε άνδρες ασθενείς. και μεταλλάξεις του τομέα κινάσης MET. Συχνά έχουν πολυεστιακή προέλευση. Το χρωμοφοβικό καρκίνωμα προέρχεται από παρεμβαλλόμενα κύτταρα των αγωγών συλλογής. Σχετίζονται με πολλαπλές απώλειες χρωμοσωμάτων και υποδιπλοειδία. Έχουν χαμηλό κίνδυνο εξέλιξης της νόσου.Τα νεφρικά ογκοκυτταρικά καρκινώματα αποτελούνται συνήθως από καλά διαφοροποιημένα κύτταρα με εμφανώς ηωσινόφιλο κοκκώδες κυτταρόπλασμα. συνδέονται με καλή πρόγνωση. Αντίθετα, το καρκίνωμα του νεφρικού πόρου (Bellini) είναι ένας εξαιρετικά επιθετικός όγκος με εξαιρετικά κακή πρόγνωση καθώς δεν ανταποκρίνεται καλά στα φάρμακα χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται για το νεφρικό καρκίνωμα και εξελίσσεται και εξαπλώνεται πιο γρήγορα. Πρόκειται για μια ποικιλία νεφρικού καρκινώματος (RCC) που προκύπτει από το άπω τμήμα των συλλεκτικών αγωγών του Bellini στον νεφρικό μυελό.Τα τυπικά κλινικά χαρακτηριστικά του RCC είναι ο μεσοσπονδύλιος πόνος, η ψηλαφητή μάζα και η αιματουρία. Το RCC είναι ο μεγάλος μιμητής στην ιατρική που προκαλεί πολλές εκδηλώσεις όπως: πολυκυτταραιμία, υπερασβεστιαιμία, υπέρταση, πυρεξία, σύνδρομο Cushing, ηωσινοφιλία και αμυλοείδωση. Το RCC τείνει να δίνει μεταστάσεις πριν προκαλέσει τοπικά συμπτώματα. Οι πιο κοινές θέσεις περιφερικής εξάπλωσης είναι οι πνεύμονες (50%) και τα οστά (33%) και ακολουθούν οι λεμφαδένες, τα επινεφρίδια και ο εγκέφαλος. Το RCC έχει την τάση να εισβάλλειστη νεφρική φλέβα και να επεκτείνεται ως θρόμβος όγκου, αναπτύσσοντας ως συμπαγής στήλη που εκτείνεται μέχρι την κάτω κοίλη φλέβα.Ο υπερηχογράφος και η αξονική τομογραφία είναι οι πιο κοινές έρευνες που χρησιμοποιούνται για την αξιολόγηση νεφρικές βλάβες και διάγνωση RCC. Σε ορισμένους ασθενείς μπορεί να απαιτείται βιοψία ιστού. Ένας αυξανόμενος αριθμός ασθενών διαγιγνώσκεται με RCC λόγω της ανίχνευσης τυχαίων βλαβών στα νεφρά στην αξονική τομογραφία κοιλίας που ζητήθηκε για άλλους ιατρικούς λόγους.Το μέσο ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για το RCC είναι 70%. Η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο του όγκου. Η ριζική νεφρεκτομή είναι η συνήθης χειρουργική επιλογή. Η ιατρική θεραπεία περιλαμβάνει χημειοθεραπευτικά φάρμακα, καθώς και αναστολείς αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGF) και αναστολείς κινασών τυροσίνης σε ασθενείς με μεταστατική νόσο.